Tóm tắt tiếng Việt: Chăm sóc dinh dưỡng là biện pháp điều trị với bệnh lý lymphangiectasia. Việc chẩn đoán bệnh đòi hỏi sự phối hợp của bác sĩ tiêu hóa, dinh dưỡng và giải phẫu bệnh. Mục tiêu: báo cáo 1 trường hợp lymphangiectasia ruột tại bệnh viện Nhi đồng 2 (BVNĐ2). Các vấn đề chẩn đoán và điều trị bệnh này ở trẻ em. Phương pháp: Báo cáo ca bệnh. Bệnh nhân được nhập viện chẩn đoán và điều trị tại BVNĐ2 tháng 6/2015 trong 30 ngày, sau đó xuất viện và tái khám định kỳ sau đó. Việc điều trị đòi hỏi tuân thủ chế độ dinh dưỡng thích hợp, cần có sự phối hợp với các bệnh viện tuyến cơ sở để thuận tiện cho bệnh nhân. Kết quả:Bệnh nhân giảm phù, hết tiêu chảy, tăng và duy trì được nồng độ albumin máu, ăn tốt, lên cân, khỏe khoắn, linh hoạt hơn với chế độ ăn giàu protein, hạn chế LCT đường miệng, và bổ sung thêm MCT, vitamin, khoáng chất. Để đảm bảo tăng trưởng, bệnh nhân cần được truyền các acid béo thiết yếu theo đường tĩnh mạch định kỳ. Kết luận: Dinh dưỡng đúng giúp cải thiện tình trạng dinh dưỡng của bệnh lymphangiectasia ruột trẻ em. Cần có sự can thiệp dinh dưỡng đầy đủ và phối hợp tích cực giữa bác sĩ tiêu hóa, dinh dưỡng, giải phẫu bệnh để chẩn đoán chính xác, điều trị kịp thời. Phối hợp điều trị giữa tuyến trên và tuyến cơ sở giúp bệnh nhi điều trị thuận lợi và hiệu quả hơn.

English summary: Dietary is a treatment therapy of primary intestinal lymphangiectasia (PIL). To reach appropriate diagnosis, it is necessary to have close co-ordination between GIs, nutritionists and anapathologists. Objectives: report a case of PIL in Pediatric Hospital 2, and diagnosis and treatment of PIL in children. Methods: case report. The child was admitted in Pediatric Hospital 2 in June, 2015 for 30 days, and had routine follow-up after. The need for dietary control appears to be permanent and it is better together with the treatment at local healthcare unit for patient convenience. Results: She’s got improved in edema, persistent diarrhea, hypoalbuminemia, and gained weight, got more active with the diet rich in protein, low LCT, more MCT, vitamin, mineral. To ensure the growth, the patient needs routine parenteral lipid supplementation. Conclusions: Appropriate dietary therapy helps to improve nutritional status of pediatric PIL patients. They need enough nutrients supplementation and good co-operation between GIs, nutritionists and anapathologists for diagnosis and treatment. Combined treatment of local and higher level hospitals provides patients more convenience and effective treatment.